首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)外科凌鋒教授、張鴻祺教授多年來致力于脊髓血管畸形的外科與介入治療，建立了國際上最大的脊髓血管畸形病例數(shù)據(jù)庫，積累了豐富的臨床診療經(jīng)驗(yàn)。近年來，宣武醫(yī)院張鴻祺教授系統(tǒng)揭示了脊髓動靜脈畸形的自然病程、外科治療結(jié)果并提出脊髓動靜脈畸形的手術(shù)分級系統(tǒng)，為脊髓動靜脈畸形治療決策提供了清晰、可操作的治療決策依據(jù)。

關(guān)鍵詞：脊髓動靜脈畸形、手術(shù)分級系統(tǒng)、脊髓血管畸形病例數(shù)據(jù)庫

01  自然史研究：早期干預(yù)至關(guān)重要

2019年8月，以宣武醫(yī)院神經(jīng)外科于嘉興副主任醫(yī)師、洪韜教授為共同第一作者，洪韜、張鴻祺教授為通訊作者的論文“Natural history of spinal arteriovenous shunts: an observational study”作為封面文章在神經(jīng)學(xué)科著名期刊BRAIN雜志上發(fā)表，并被評為當(dāng)期“編輯之選”（Editor's choice）文章。該研究首次全面闡釋了脊髓動靜脈畸形這一疾病的自然病史，結(jié)果顯示該病加重風(fēng)險(xiǎn)高達(dá)30%/年，說明脊髓動靜脈畸形是一類自然病史惡劣、急需臨床干預(yù)的疾病。

圖1. 該文章作為《BRAIN》雜志的封面文章，提示脊髓動靜脈畸形自然病史惡劣

原文鏈接：DOI: 10.1093/brain/awz153

02  治療效果：多手段并舉 但仍具挑戰(zhàn)

2021年6月，以宣武醫(yī)院神經(jīng)外科于嘉興副主任醫(yī)師、何川、葉明主任醫(yī)師為共同第一作者，張鴻祺教授、洪韜教授為共同通訊作者發(fā)表的“The efficacy and deficiency of contemporary treatment for spinal cord arteriovenous shunts”再次發(fā)表于BRAIN雜志。該研究系統(tǒng)分析了現(xiàn)階段脊髓動靜脈畸形外科治療的有效性與不足。結(jié)果顯示脊髓動靜脈畸形在治療后的臨床風(fēng)險(xiǎn)降低至9.3%/年，但該病的整體治愈率為40.6%，且治療相關(guān)的神經(jīng)功能障礙為11.2%。上述數(shù)據(jù)提示，目前針對脊髓動靜脈畸形的治療手段有效，但需要對臨床風(fēng)險(xiǎn)及血管構(gòu)筑進(jìn)行分層，明確各層病例顯微手術(shù)與介入栓塞的有效性和治療風(fēng)險(xiǎn)，制定個(gè)體化的治療策略。

圖2. 治療后脊髓功能障礙加重風(fēng)險(xiǎn)較前緩解

原文鏈接：DOI: 10.1093/brain/awab237

03  脊髓動靜脈畸形評分系統(tǒng)：個(gè)體化治療決策的基石

2025年5月19日，以宣武醫(yī)院神經(jīng)外科于嘉興副主任醫(yī)師、魯灝涵碩士研究生為共同第一作者，洪韜、張鴻祺教授為共同通訊作者的“Microsurgery Versus Embolization for Spinal Cord Arteriovenous Malformations: A Proposed Grading System”在神經(jīng)外科領(lǐng)域著名期刊Neurosurgery雜志發(fā)表。該研究提出了基于血管構(gòu)筑的脊髓動靜脈畸形手術(shù)分級，為制定個(gè)體化治療決策提供了科學(xué)依據(jù)。

該研究回顧性分析2007年1月至2022年6月首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院等三家中心收治的714例脊髓動靜脈畸形患者。其中406例（56.9%）僅接受介入栓塞治療，308例（43.1%）接受顯微手術(shù)。

數(shù)據(jù)顯示體節(jié)性病變、病變最大徑≥2cm，溝聯(lián)合動脈供血及深部病變是手術(shù)無法全切病灶的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。由于為各參數(shù)的OR值相近，因此研究團(tuán)隊(duì)為每個(gè)參數(shù)賦值1分，將脊髓動靜脈畸形分為0-4分，共5個(gè)分級。

圖3. SCAVSs血管構(gòu)筑評分

圖4. 各級病例示意圖

每一級別中，介入栓塞組與顯微手術(shù)組術(shù)前mALS評分（脊髓功能）均無差異；對于0分患者，顯微手術(shù)組完全閉塞率更高（89.5% vs. 54.8%, p<0.001），但與此同時(shí)治療風(fēng)險(xiǎn)也高（17.7% vs. 0.0%, p<0.001），預(yù)后不良率相似（48.4% vs. 46.8%, p=0.836），顯微手術(shù)組遠(yuǎn)期臨床加重風(fēng)險(xiǎn)較低，但兩組間無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（p=0.132）；

對于1分患者，顯微手術(shù)組完全閉塞率（68.9% vs. 40.4%, p<0.001）和治療風(fēng)險(xiǎn)（18.9% vs. 0.0%, p<0.001）均更高，雖然顯微手術(shù)組預(yù)后不良率更高（59.9% vs. 37.3%, p=0.002），但遠(yuǎn)期臨床加重風(fēng)險(xiǎn)顯著低于介入栓塞組（p=0.028）；

對于2分患者，顯微手術(shù)組完全閉塞率是介入栓塞組的兩倍以上（38.6% vs. 16.8%, p = 0.004），但治療風(fēng)險(xiǎn)卻是介入栓塞的五倍（21.1% vs. 4.5%, p=0.002），顯微手術(shù)組預(yù)后不良率更高（45.6% vs. 23.6%, p=0.005）且兩種治療方式的遠(yuǎn)期臨床加重風(fēng)險(xiǎn)相似（p=0.657）；

對于3或4分患者，兩種治療方式完全閉塞率（11.3% vs. 8.4%, p=0.525）和遠(yuǎn)期臨床加重風(fēng)險(xiǎn)均（p=0.681）相似，且顯微手術(shù)組治療風(fēng)險(xiǎn)（24.5% vs. 7.8%, p=0.018）和預(yù)后不良率（58.5% vs. 38.6%, p=0.010）均更高。

圖5. 各級病例接受手術(shù)與介入治療的治愈率及治療相關(guān)加重風(fēng)險(xiǎn)

圖6.各級病例治療后臨床風(fēng)險(xiǎn)

根據(jù)上述結(jié)果，研究團(tuán)隊(duì)指出介入栓塞是所有脊髓動靜脈畸形的一線治療方式，當(dāng)0分患者介入栓塞不能完全治愈時(shí)，可以考慮顯微手術(shù)；1分患者若介入栓塞不能完全閉塞畸形且該患者臨床風(fēng)險(xiǎn)較高時(shí)（如畸形團(tuán)反復(fù)出血，粗大的引流靜脈導(dǎo)致靜脈高壓，占位效應(yīng)明顯），可考慮顯微手術(shù)；2-4分患者則不推薦顯微手術(shù)作為一線治療方案。

該研究為脊髓動靜脈畸形治療決策提供了清晰、可操作的治療決策依據(jù)，有助于臨床醫(yī)生根據(jù)患者分級選擇更合適的治療方法。

原文鏈接：DOI：10.1227/neu.0000000000003458

脊髓動靜脈畸形是一類雖罕見但破壞性極強(qiáng)的脊髓血管病，若未及時(shí)干預(yù)，多數(shù)患者將面臨不可逆的脊髓神經(jīng)功能障礙。近年來基于大樣本、多中心的研究成果，為宣武醫(yī)院神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)系統(tǒng)揭示了脊髓動靜脈畸形的惡劣自然病程、當(dāng)前治療手段的成效與局限，并建立了手術(shù)評分系統(tǒng)，從而實(shí)現(xiàn)了脊髓動靜脈畸形從“經(jīng)驗(yàn)治療”向“循證精準(zhǔn)治療”邁進(jìn)。

第一作者

于嘉興

首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院

神經(jīng)外科 副主任醫(yī)師 副研究員 博士生導(dǎo)師

師從神經(jīng)外科專家張鴻祺教授，在動靜脈畸形的機(jī)制和臨床干預(yù)方向進(jìn)行深入研究，以第一或通訊作者在《BRAIN》，《Angiogenesis》，《Annals of Neurology》，《Stroke》，《Neurosurgery》等高影響力期刊發(fā)表SCI論文10余篇，執(zhí)筆腦動靜脈畸形多學(xué)科診療專家共識、硬脊膜外血腫診治中國專家共識。兼任北京醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)介入專科青年醫(yī)師分會常務(wù)理事。主持國家自然科學(xué)基金，入選北京市首批醫(yī)師科學(xué)家培訓(xùn)項(xiàng)目。

【出診時(shí)間：周二上午】

共同第一作者

魯灝涵

首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院

2022級神經(jīng)外科碩士研究生

師從洪韜教授，主要從事腦脊髓血管畸形臨床和機(jī)制研究。

共同通訊作者

洪韜

首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院副院長

神經(jīng)外科 主任醫(yī)師 博士生導(dǎo)師

首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院副院長，雄安宣武醫(yī)院副院長，神經(jīng)外科黨總支書記。主要從事神經(jīng)外科腦血管病外科治療與機(jī)制研究，專注于腦脊髓血管畸形的遺傳致病新機(jī)制和臨床新療法的研究。近年以一作或通訊在《Brain》《JAMA Neurology》《Angiogenesis》《American Journal of Human Genetics》等高影響力學(xué)術(shù)期刊發(fā)表23篇研究性論文，其中《Brain》封面文章2篇。兼任《Fundamental Research》期刊第一屆青年編委，國家衛(wèi)健委能力建設(shè)和繼續(xù)教育神經(jīng)外科學(xué)專家委員會秘書長等。近年來主持國家自然重點(diǎn)項(xiàng)目等各級項(xiàng)目9項(xiàng)，入選國家自然科學(xué)基金杰出青年科學(xué)基金等人才計(jì)劃。曾獲北京青年五四獎(jiǎng)?wù)拢锥夹l(wèi)生健康十大“未來之星”等榮譽(yù)。

【出診時(shí)間：周三下午（專家門診）】

通訊作者

張鴻祺

首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院

神經(jīng)外科 主任醫(yī)師 教授 博士生導(dǎo)師

首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)外科主任。國家百千萬人才獲得者，享受國務(wù)院政府特殊津貼。擔(dān)任世界介入神經(jīng)放射聯(lián)合會（WFITN）執(zhí)行委員，亞洲及大洋洲介入神經(jīng)放射聯(lián)合會（AAFITN）執(zhí)行委員、中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)介入專業(yè)委員會主任委員、中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科學(xué)分會常委，北京醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科分會副主委、《中國腦血管病雜志》編委、《JNIS》中文版主編。多年來，一直從事腦與脊髓血管病的外科和介入治療，在腦動脈瘤、顱腦血管畸形、脊髓血管畸形等方面的臨床和研究工作處于國內(nèi)外領(lǐng)先水平。承擔(dān)及完成“十三五”國家重點(diǎn)研發(fā)專項(xiàng)、國家自然科學(xué)基金重點(diǎn)國合項(xiàng)目等各級科研課題20項(xiàng)，在《Brain》《Annals of Neurology》《Angiogenesis》等學(xué)術(shù)期刊發(fā)表論著170余篇，獲國家科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)，全國先進(jìn)工作者表彰。

【出診時(shí)間：周二晚（特需門診）】