宣武醫(yī)院神經(jīng)外科每周二全科學(xué)習(xí)的手術(shù)回顧環(huán)節(jié)，是一直以來的傳統(tǒng)和品牌活動。每一臺手術(shù)都由住院醫(yī)師介紹病例，播放剪輯的手術(shù)精華錄像，術(shù)者進(jìn)行總結(jié)，之后全科醫(yī)師提問討論。在這種嚴(yán)謹(jǐn)而開放的討論中大家分析每個病例的利弊得失，取長補(bǔ)短，從而得以精進(jìn)。為了鼓勵對手術(shù)技術(shù)的不斷追求，科室將手術(shù)回顧環(huán)節(jié)升級為「宣武有術(shù)一一新技術(shù)/疑難手術(shù)/重大搶救」評比，由與會觀眾現(xiàn)場打分評出一二三等獎，并將精彩病例在科室公眾號上分享，歡迎國內(nèi)外同道斧正!

2024 年「宣武有術(shù)」疑難病例

—神經(jīng)脊柱中心—

疑難病例 脊柱側(cè)彎生長棒矯形

術(shù)者：王凱

病史資料

6歲，女孩

主訴：先天性脊柱側(cè)彎畸形，皮膚巨大占位（神經(jīng)纖維瘤）

右下肢肌力4級

術(shù)前影像學(xué)檢查

2019-05-05：符合脊柱側(cè)彎畸形

1. 脊柱全長片符合脊柱側(cè)彎畸形

2. 胸椎MRI提示巨大皮下腫物，脊柱側(cè)彎

3. 胸椎CT脊柱側(cè)彎

術(shù)前大體

診斷

脊柱側(cè)彎畸形，神經(jīng)纖維瘤病

手術(shù)經(jīng)過

目的：解決脊柱側(cè)彎畸形，生長棒的手術(shù)方式，方便兒童生長過程中調(diào)節(jié)

（1）2019年5月10日，生長棒植入術(shù)，術(shù)前術(shù)后對比

（2）2020-01-15，第一次生長棒調(diào)節(jié)：左凹側(cè)撐開1.5cm；右凸側(cè)撐開1.2cm；

（3）2020-07-23，第二次生長棒調(diào)節(jié)：左凹側(cè)撐開1.5cm；右凸側(cè)撐開1.2cm；

（4）2021-03-26，第三次生長棒調(diào)節(jié)：左凹側(cè)撐開1.5cm；右凸側(cè)撐開1.0cm；

（5）2021-10-14，第四次生長棒調(diào)節(jié)：左凹側(cè)撐開1.0cm；右凸側(cè)撐開0.5cm；

（6）2022-05-22，第五次生長棒調(diào)節(jié)：雙側(cè)撐開1.0cm；

（7）2023-01-11，第六次生長棒調(diào)節(jié)：雙側(cè)撐開1.0cm，增加雙側(cè)多米諾各一；

術(shù)前→生長棒植入→6次調(diào)節(jié)后全長片正位

翻修手術(shù)

2024-01-30：脊柱側(cè)彎畸形加重

手術(shù)經(jīng)過

（1）取后正中原直切口并向下延長(約30cm)至T2-L3水平

（2）皮下部分腫瘤予以送病理；

（3）O臂透視下植入T9、T12-L3雙側(cè)椎弓根螺釘、T7右側(cè)椎弓根螺釘、T2-3及T10-11更換新的椎弓根螺釘，余椎弓根發(fā)育不良無法植入；

（4）透視見螺釘位置滿意，臨時棒固定。超聲骨刀切除T12-L3椎板及下關(guān)節(jié)突。上棒，左側(cè)稍加壓，右側(cè)稍撐開；

（5）原位鎖緊螺釘，C臂透視見釘棒系統(tǒng)位置滿意。

術(shù)后影像

術(shù)后MRI+增強(qiáng)

術(shù)后病理

考慮為1型神經(jīng)纖維瘤。免疫組化及特殊染色結(jié)果:

(1號)SOX-10(-)，S100(-)，NF(-)，CD34(彌漫+)，Ki-67(約2%+);網(wǎng)織纖維(+),AB/PAS(AB+)。

（患者資料經(jīng)患者及家屬同意僅供專業(yè)探討）

術(shù)者說

對于NF1相關(guān)脊柱側(cè)彎的治療仍然存在爭論，比較明確的是支具治療無效，進(jìn)展迅速，建議手術(shù)干預(yù)。年齡較小（一般10歲以下）采用生長棒技術(shù)治療。

在神經(jīng)纖維瘤病脊柱畸形手術(shù)中,確定合理的固定節(jié)段是一個關(guān)鍵環(huán)節(jié)。固定節(jié)段的選擇需要綜合考慮以下幾個方面:

（1）畸形類型和范圍

根據(jù)患者脊柱畸形的類型(側(cè)凸、后凸等)和波及節(jié)段范圍,確定需要糾正的主彎。通常需要在彎曲節(jié)段的上下各固定2-4節(jié)，到達(dá)中立椎。

（2）骨質(zhì)狀況

由于神經(jīng)纖維瘤病常伴有骨質(zhì)疏松，矯形可能出現(xiàn)拔釘，存在植入物失敗風(fēng)險，矯形時需要注意。

（3）腫瘤浸潤情況

如果某些節(jié)段存在腫瘤浸潤或危及重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu),應(yīng)避開這些區(qū)域。

（4）患者年齡和活動需求

年齡較大或活動要求較低的患者,可選擇相對短的固定節(jié)段。而年輕活躍患者則需要較長固定段以獲得足夠穩(wěn)定性。

綜合以上因素,神經(jīng)外科和脊柱外科團(tuán)隊通常會在術(shù)前評估時擬定最佳固定節(jié)段方案。手術(shù)中也可能根據(jù)實際情況作出適當(dāng)調(diào)整。總的原則是在矯形需求與并發(fā)癥風(fēng)險之間權(quán)衡,爭取達(dá)到最佳療效。

本例中患兒在多次生長棒調(diào)節(jié)后出現(xiàn)遠(yuǎn)端快速進(jìn)展，因此需要及時手術(shù)矯正，考慮到年齡接近青春期生長潛力已經(jīng)有限，綜合考慮選擇延長節(jié)段矯形，并進(jìn)行終末融合手術(shù)。

神經(jīng)脊柱中心合影

手術(shù)醫(yī)生介紹

王凱

首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)外科

神經(jīng)脊柱中心

副主任醫(yī)師

博士

畢業(yè)于北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院，在邱貴興院士指導(dǎo)下獲得骨科學(xué)博士學(xué)位。

對老年退變性脊柱疾病、頸肩腰腿痛及脊柱側(cè)彎的微創(chuàng)治療有深厚的造詣。AO Spine青年講師，SICOT中國部青年委員，中國研究型醫(yī)院脊柱脊髓委員會青年委員。

擅長：脊柱脊髓疾病的微侵襲治療，包括應(yīng)用顯微神經(jīng)外科技術(shù)微侵襲治療頸椎病、腰椎間盤突出、腰椎管狹窄、脊柱側(cè)彎畸形、脊柱脊髓腫瘤、小腦扁桃體下疝、寰樞椎脫位、脊髓空洞、脊髓拴系等。

【出診時間】周四上午（專家門診）。