“我們早已經(jīng)習(xí)慣了沒有盼頭的日子……”這是羊羊(化名)媽媽在陪同羊羊就診宣武醫(yī)院神經(jīng)外科時跟醫(yī)生們說的話。

孩子生病奪走家庭的希望

羊羊入院的當(dāng)天正好是她10歲的生日。這個年紀(jì)的孩子本應(yīng)該在享受成長的快樂，然而羊羊以及她的父母則正面臨著一次或許改變整個命運(yùn)軌跡的重大選擇——手術(shù)切除她頸背部的一個包裹脊髓神經(jīng)的巨大腫物，它的醫(yī)學(xué)術(shù)語叫做“脊髓脊膜膨出”。

羊羊是家里的第二個孩子，出生時便發(fā)現(xiàn)有頸背部的包塊，頸椎第五節(jié)到胸椎第二節(jié)骨性缺失，判斷為“脊柱裂、合并脊髓脊膜膨出(重度)”，然而她的父母，一對生活在四川省古藺縣的淳樸鄉(xiāng)民，沒有辦法接觸到足夠的醫(yī)療資源為孩子在出生時進(jìn)行治療，只能先返回家中，希望會有所好轉(zhuǎn)。然而他們低估了這個先天發(fā)育障礙帶來的重重困難。

脊髓脊膜膨出常見表現(xiàn)，羊羊?qū)儆诘诙N

(圖片來源于：Pediatr Radiol. 2016 Sep;46(10):1471-81)

脊髓脊膜膨出是一種先天性疾病，屬于脊柱裂中嚴(yán)重的類型，該病發(fā)生于胚胎早期發(fā)育的過程中，多數(shù)是由于母親懷孕期間的營養(yǎng)不良(尤其是葉酸缺乏)導(dǎo)致的。在脊柱脊髓閉合過程中發(fā)生障礙，而造成脊膜(包繞脊髓神經(jīng)的一層保護(hù)膜)通過未閉合的骨管而突出到外面，嚴(yán)重的情況下甚至有神經(jīng)隨著膨出的囊體一起牽拉至椎管以外，而影響肢體活動、感覺、大小便等重要功能。很不幸，羊羊便是屬于嚴(yán)重的情況。

羊羊背部膨出的包塊，內(nèi)部包裹著脊髓神經(jīng)，皮膚表面反復(fù)流膿，已出現(xiàn)表皮壞死

隨著羊羊的長大，膨出的脊膜并沒有如希望中一樣自行好轉(zhuǎn)，甚至越長越大，陸續(xù)出現(xiàn)了發(fā)育遲緩、走路不穩(wěn)、包塊皮膚破潰流膿等表現(xiàn)。然而，父母能做的也只能是盡心盡力地照護(hù)，父母也曾帶羊羊去某大醫(yī)院就診，聽到高達(dá)幾十萬的治療費(fèi)用，且手術(shù)后會癱瘓或成為植物人的結(jié)果，嚇退了羊羊的父母。這么高的費(fèi)用只會讓這個艱難維持的家庭雪上加霜。正如他們自己所言，孩子的病痛和生活的重壓讓他們無所適從，只能心疼地接受這看似無法改變又沒有希望的命運(yùn)。

志愿醫(yī)生的到來改變命運(yùn)

然而羊羊的命運(yùn)隨著凌鋒基金會組織的志愿醫(yī)生義診活動而徹底改變了。

2024年6月，首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)外科凌鋒教授再次組織志愿醫(yī)生活動，帶隊前往四川瀘州進(jìn)行義診。作為一名黨員和退役軍人，凌教授有一個宏大的愿想——便是沿著紅軍長征路一路義診，并在當(dāng)?shù)亟⒁蛔祻?fù)健康小屋，替前輩們反哺曾經(jīng)支持建立新中國的當(dāng)?shù)匕傩铡?/p>

凌鋒教授辦公室中已建立及待建立健康小屋的全國足跡圖

瀘州是中央紅軍入川第一站，也是紅軍四渡赤水戰(zhàn)役的主戰(zhàn)場。紅軍四渡赤水，而三進(jìn)古藺，眾多古藺縣人民義無反顧地投入到戰(zhàn)場之上，后來赴朝的中國人民志愿軍中也不乏古藺青年。

5月22日，衛(wèi)生院院長向凌教授匯報了羊羊的疾病情況和困難家境。凌教授和黃昌仁教授等一行義診專家得知后，即刻動身前往家中探訪，發(fā)現(xiàn)情況的嚴(yán)重性甚至超出預(yù)期。

會診現(xiàn)場圖片(左)志愿醫(yī)生來家訪(右)

這個手術(shù)看似簡單，但其復(fù)雜性在于：突出來的脊髓和神經(jīng)是否還有功能?如何還納?手術(shù)過程中對神經(jīng)的牽拉是否會導(dǎo)致孩子癱瘓?這么大的包塊切除后脊膜、骨缺損、皮膚缺損怎么修復(fù)?孩子以前每年都有包塊的破潰并流膿，如果切開來是一包膿怎么辦?任何修補(bǔ)材料都很難長好。這一切的困難都在于需要一個各方面專家都十分俱全的團(tuán)隊來通力配合下才能完成。

經(jīng)過商量，在北京凌鋒公益基金會的支持下，羊羊被接至中國國際神經(jīng)科學(xué)研究所即首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)外科，由脊柱神經(jīng)外科段婉茹團(tuán)隊來負(fù)責(zé)治療。

專家團(tuán)隊齊心協(xié)作制定手術(shù)方案

術(shù)前核磁影像顯示神經(jīng)被牽拉隨包囊疝出椎管

入院以后，段大夫?yàn)檠蜓虬才帕司o密的檢查和評估，特邀請泌尿外科邢添瑛醫(yī)生完成了細(xì)致入微的尿動力檢查，評估是否合并神經(jīng)源性下尿路功能障礙，放射科張默技師完成了詳細(xì)的影像掃描，呈現(xiàn)出膨出脊髓走行的精細(xì)結(jié)構(gòu)。

中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院(下簡稱整形外科醫(yī)院)的李芯醫(yī)生，為羊羊設(shè)計皮膚的整形縫合方案。

凌鋒教授、脊柱神經(jīng)外科中心菅鳳增主任、陳贊主任、神經(jīng)重癥王寧主任都為孩子的手術(shù)提出了寶貴的建議。神經(jīng)電生理中心李曉宇主任擔(dān)任術(shù)中全程檢測。

孩子多個節(jié)段椎板缺損，本應(yīng)在椎管內(nèi)的頸胸交界區(qū)的脊髓結(jié)構(gòu)，被向后牽拉到椎管外，變形的神經(jīng)組織粘連到了囊腫頂部的內(nèi)壁;這部分結(jié)構(gòu)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的一部分，一旦在手術(shù)分離中發(fā)生損傷，給孩子帶來的可能是肢體麻木、癱瘓，甚至更嚴(yán)重的問題。手術(shù)的另一個難點(diǎn)在于，被牽拉的脊髓，與外界只隔著囊腫頂端一薄層角質(zhì)化的皮膚組織;需要把脊髓還納回椎管，重新構(gòu)建包裹脊髓的水環(huán)境，并重新覆蓋肌肉、皮下組織和皮膚。

這類疾病在臨床中并不多見。傳統(tǒng)的手術(shù)方案是在術(shù)中的電生理監(jiān)測下，將膨出的脊髓從囊壁內(nèi)側(cè)完全游離出來，再切取身體其他位置的筋膜組織來構(gòu)建缺損的硬膜。在與菅鳳增、陳贊教授的討論后，段婉茹創(chuàng)新地提出一種新的方案，即把脊髓連同其所附著結(jié)締組織(“傘柄和蘑菇傘“)，整體從囊的內(nèi)壁游離，釋放腦脊液并還納脊髓位置后，再將游離的結(jié)締組織邊緣水密縫合到正常的硬膜邊緣。

段婉茹醫(yī)生設(shè)計“傘狀雙層筋膜瓣”修補(bǔ)脊髓膨出漏口示意圖(宣武神外劉芃昊醫(yī)生繪制)

這種方式如能成功實(shí)施，將降低術(shù)中發(fā)生神經(jīng)損傷的可能性，也將避免身體其他部位新開切口。但是從菲薄的角化表皮內(nèi)部，“剃”下毫米級厚度的筋膜，且不損傷中樞神經(jīng)組織，需要非常精細(xì)的操作。各位專家也根據(jù)經(jīng)驗(yàn)對手術(shù)方式、術(shù)中注意事項(xiàng)和術(shù)后管理進(jìn)行了詳細(xì)討論。確定了最優(yōu)方案、備選方案以及各種傷口縫合方案后，手術(shù)便正式進(jìn)入倒計時。

手術(shù)成功！愛還在延續(xù)

7月16日下午1點(diǎn)，手術(shù)正式開始。段婉茹大夫仔細(xì)地沿著包快的邊緣切開皮膚，尋找反復(fù)感染的結(jié)締組織與正常脊膜的邊界。突然一股清水冒出來，沒有膿!臺上的醫(yī)生頓時松了一口氣：可以一期修復(fù)了!腦脊液放出來了，包塊癟下去了，但疝出來的神經(jīng)還跟包塊上的皮膚緊緊地粘在一起，像一根繞了一圈粘在皮膚上的神經(jīng)襻，只要切斷就影響了神經(jīng)傳導(dǎo)。段大夫巧妙地繞著神經(jīng)粘連處做了一個圓形的分離，把粘著的結(jié)締組織連帶神經(jīng)一起分離下來，就像一個連著繩子的風(fēng)箏，然后把繩子(神經(jīng))還納回椎管內(nèi)，把風(fēng)箏(結(jié)締組織)的邊緣與缺損的硬膜水密地縫合起來。既沒有碰斷神經(jīng)，又利用這個堅硬的結(jié)締組織修復(fù)了硬膜，一舉兩得!

手術(shù)過程非常順利，經(jīng)過手術(shù)組、麻醉醫(yī)師、電生理監(jiān)測醫(yī)師、手術(shù)室護(hù)理團(tuán)隊的傾力配合，段婉茹醫(yī)生仔細(xì)地將膨出椎管的脊髓及其粘附的結(jié)締組織完整剝離，將膨出的脊髓還納后，水密縫合了硬膜;并利用原位殘留的硬韌的筋膜組織進(jìn)行了局部加固。

術(shù)后傷口減張縫合情況

在整形外科醫(yī)院李芯醫(yī)生和田佳醫(yī)生的合作下，采用最優(yōu)的原位減張方案做了分層減壓;為防止后續(xù)瘢痕攣縮，特意采取整形外科的Z成形術(shù)，順利縫合皮膚。麻醉蘇醒過程也十分順利。整個手術(shù)持續(xù)了5個小時。

出手術(shù)室的那一刻，羊羊父母懸了十年的心，也終于放下了。

術(shù)后復(fù)查頸椎核磁可見脊髓完全還納，手術(shù)效果滿意

凌鋒教授在羊羊床旁探訪病情，并安排后續(xù)治療方案

出院的那天，羊羊穿上了一件粉色的新裙子。看著卸掉“重負(fù)”一身輕的羊羊，不論是父母，凌鋒教授、還是段婉茹醫(yī)生團(tuán)隊，終于露出了滿意放心的微笑。

志愿醫(yī)生西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院專家黃昌仁(左二)后續(xù)到羊羊家中隨診