01 背景

硬腦膜動靜脈瘺（CDAVF）是指腦膜動脈與硬腦膜靜脈竇和（或）蛛網(wǎng)膜下腔靜脈之間的異常交通，CDAVF約占顱內(nèi)動靜脈畸形的10%~15%。隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，醫(yī)生對CDAVF的認(rèn)識以及人口老齡化的出現(xiàn)，CDAVF的發(fā)病率有逐漸上升的趨勢，部分文獻(xiàn)甚至指出其發(fā)病率在某些地區(qū)已呈現(xiàn)超越動靜脈畸形的態(tài)勢。目前，國際上已開展多項大型回顧性研究，其中部分研究的病例數(shù)超過1000例。例如日本的JR-NET研究和美國的CONDOR研究。這些研究對CDAVF進(jìn)行了多方面的探討，包括介入治療效果、開刀治療效果、CDAVF的復(fù)發(fā)風(fēng)險因素及自然病程等，為進(jìn)一步了解CDAVF的發(fā)病機(jī)制、臨床特征及治療策略提供了重要參考。然而，部分研究結(jié)果與臨床實踐中醫(yī)生的經(jīng)驗判斷存在一定差異，提示該疾病的異質(zhì)性可能較高，需結(jié)合不同地區(qū)、種族與醫(yī)療水平進(jìn)一步探討其臨床特性。相比之下，我國在CDAVF相關(guān)領(lǐng)域的研究尚處于起步階段，缺乏多中心、大樣本的系統(tǒng)性研究，對其流行病學(xué)特征、診療規(guī)范及預(yù)后評估尚無統(tǒng)一認(rèn)識，亦缺乏權(quán)威的臨床診療指南。這在一定程度上制約了該病在國內(nèi)的規(guī)范化診療與科學(xué)管理。

硬脊膜動靜脈瘺（SDAVF）是指供應(yīng)硬脊膜的動脈與脊髓引流靜脈形成異常連接，造成靜脈高壓性脊髓損傷。年發(fā)病率為5-10人/百萬人/年，占脊髓血管畸形的70%。由于本病臨床癥狀與影像學(xué)表現(xiàn)均缺乏特異性，臨床上易出現(xiàn)誤診與漏診。據(jù)本中心經(jīng)驗，SDAVF患者術(shù)后的改善是短暫的，超過50%的患者在術(shù)后2-4年癥狀還會緩慢持續(xù)加重，表現(xiàn)為下肢力量進(jìn)一步下降，難以忍受的疼痛或麻木嚴(yán)重?fù)p害患者生活質(zhì)量，而術(shù)前誤用糖皮質(zhì)激素的SDAVF患者預(yù)后則更差，因此，如何有效改善患者脊髓功能，已成為當(dāng)前研究的重點方向之一。SDAVF的治療周期長，需多學(xué)科長期管理。互聯(lián)網(wǎng)技術(shù)的興起為患者臨床資料的實時同步提供了可能，有助于提升診療效率與患者管理質(zhì)量。多中心協(xié)作研究模式將在未來醫(yī)學(xué)發(fā)展中發(fā)揮越來越重要的作用，尤其對于新技術(shù)的推廣及新藥臨床試驗的開展具有不可替代的價值。因此，提高SDAVF的診療水平與規(guī)范化管理，亟需全國各級醫(yī)療中心的廣泛參與和協(xié)同努力。

為推動我國CDAVFs/SDAVFs領(lǐng)域的臨床研究、技術(shù)同步與規(guī)范管理，首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院牽頭組建“中國硬腦/脊膜動靜脈瘺研究與管理協(xié)作組”。本協(xié)作組旨在構(gòu)建覆蓋全國的多中心協(xié)作研究平臺，深入開展我國人群中CDAVFs/SDAVFs的自然病史研究、臨床診療模式分析及長期預(yù)后隨訪，推動疾病分類、分級與個體化治療策略的建立，最終實現(xiàn)我國此類疾病的診療水平和患者預(yù)后的全面提升。

本中心擁有30余年DAVF治療和研究經(jīng)驗，平均年治療量整體超過200例，建立了國際首個SDAVF前瞻性隊列研究（ClinicalTrials.NCT03192800），國內(nèi)首個CDAVF回顧性隊列研究（ClinicalTrials.NCT06543472），明確了CDAVF各個亞型的治療特點及效果（Neurosurgery, 2024）（Journal of NeuroIntervent Surgery, 2024）（American Journal of Neuroradiology, 2025）（Stroke and Vascular Neurology, 2024/2025），以及宣武醫(yī)院20余年的CDAVF整體數(shù)據(jù)庫概述（Journal of NeuroIntervent Surgery, 2025）；已建立國際首個前瞻性研究隊列，明確了SDAVF術(shù)后轉(zhuǎn)歸的最高級別證據(jù)，發(fā)病年齡及術(shù)前脊髓損傷程度是影響患者預(yù)后的重要因素，然而，解剖治愈并不是SDAVF治療的終點，我們發(fā)現(xiàn)約超過50%的病例出現(xiàn)晚期癥狀惡化（BMJ open, 2018/2022）。此外，因誤診而使用糖皮質(zhì)激素的患者在術(shù)后1年mALS評分較未使用組平均升高1.02分（Spine，2020），顯著差于未應(yīng)用激素治療的患者，這也是我們呼吁在排除血管病之前慎用激素的原因。對于骶尾部復(fù)雜病變，本中心基于血管構(gòu)筑與胚胎發(fā)育特征提出了全新的病變分型體系（Journal of NeuroIntervent Surgery, 2024），幫助廣大神經(jīng)、介入醫(yī)生更容易理解疾病的發(fā)生與相應(yīng)的治療策略取舍，開創(chuàng)性"經(jīng)靜脈穿刺逆行栓塞"技術(shù)（Journal of NeuroIntervent Surgery, 2024）成功治療多例復(fù)雜病變，在降低手術(shù)難度的同時達(dá)到徹底治愈的效果，為同行提供了簡單可行的全新方案。在診斷技術(shù)上，本中心神經(jīng)外科與影像科合作開展國內(nèi)首個利用時間分辨MRA診斷SDAVF的研究（European Journal of Radiology, 2023），診斷SDAVF的敏感性高達(dá)100%，瘺口定位準(zhǔn)確率95.9%，可有效減少DSA檢查中醫(yī)患雙方的放射性照射時間。隨著MRA技術(shù)的普及，地方醫(yī)院的診療水平也將在此項MRA技術(shù)的支持下顯著提高。

在基礎(chǔ)研究領(lǐng)域，本中心率先開展SDAVF腦脊液的蛋白組學(xué)研究，首次發(fā)現(xiàn)C4BPA（3046.9 ng/ml）與C1QA（2167.2 ng/ml）顯著高表達(dá)（Journal of Neuroinflammation, 2022），其水平與總蛋白濃度呈強(qiáng)正相關(guān)（C1QA: R?=0.8021, p=0.0005；C4BPA: R?=0.7447, p=0.0013），提示補(bǔ)體系統(tǒng)異常激活在本疾病中的關(guān)鍵作用，同時還確定S100-β也可作為VHM與炎性脊髓病鑒別診斷標(biāo)志物（The Spine Journal，2024），為減少誤診又提供了有效手段。本中心還通過腎動脈-脊髓背側(cè)靜脈搭橋手術(shù)創(chuàng)建了模擬SDAVF的大鼠模型（Neurosurgery，2024），病理學(xué)和分子學(xué)證實該模型高度模擬了臨床中VHM的病例改變，為SDAVF的基礎(chǔ)研究提供了強(qiáng)有力的工具。

現(xiàn)誠摯面向全國神經(jīng)介入、神經(jīng)外科等相關(guān)專業(yè)醫(yī)療機(jī)構(gòu)發(fā)出邀請，歡迎有志于該領(lǐng)域研究與協(xié)作的單位加入?yún)f(xié)作組，共同參與中國硬腦/脊膜動靜脈瘺多中心研究項目，攜手推動我國在該疾病領(lǐng)域的科學(xué)研究與規(guī)范化管理邁上新臺階。

首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院前期DAVF相關(guān)代表性研究成果^1-12

02 研究目標(biāo)

* 構(gòu)建覆蓋全國的多中心臨床研究平臺；

* 系統(tǒng)收集中國CDAVFs/SDAVFs患者的臨床、影像、治療與隨訪數(shù)據(jù)；

* 描繪我國CDAVFs/SDAVFs的流行病學(xué)特征；

* 建立標(biāo)準(zhǔn)化診療路徑和長期管理體系；

* 支持高質(zhì)量學(xué)術(shù)成果產(chǎn)出與國際交流。

03 合作單位要求

1. 區(qū)域代表性強(qiáng)：優(yōu)先覆蓋華北、華東、華南、西南、西北、東北六大行政區(qū)域的重點高容量中心；

2. 病例資源充足：具備神經(jīng)外科、神經(jīng)介入等專業(yè)背景，年診治CDAVFs/SDAVFs患者數(shù)量不少于10例；

3. 研究能力突出：擁有良好的臨床研究管理經(jīng)驗、倫理審查能力及病例數(shù)據(jù)登記能力；

4. 團(tuán)隊結(jié)構(gòu)完善：設(shè)有項目負(fù)責(zé)人、研究協(xié)調(diào)員，支持隨訪與數(shù)據(jù)質(zhì)控；

5. 長期合作意愿：認(rèn)同聯(lián)盟建設(shè)理念，愿意共同推進(jìn)大數(shù)據(jù)平臺、指南編寫、合作發(fā)表等。

04 聯(lián)盟支持內(nèi)容

* 提供統(tǒng)一CRF表及電子數(shù)據(jù)采集系統(tǒng)（EDC）；

* 提供倫理材料模板與注冊支持；

* 定期組織培訓(xùn)、案例研討與專家講座；

* 優(yōu)先參與聯(lián)盟主導(dǎo)的多中心研究與課題合作；

* 參與聯(lián)盟學(xué)術(shù)成果的署名、發(fā)布及學(xué)術(shù)會議展示。

05 報名方式

請有意加入的中心附單位介紹發(fā)送至聯(lián)盟秘書處郵箱以及完成調(diào)查問卷，我們將根據(jù)區(qū)域分布及中心條件進(jìn)行遴選。

* 協(xié)作組組長單位：首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院

* 組長：張鴻祺，張鵬

* 秘書：馬永杰，楊城斌，蘇新

* 聯(lián)系郵箱: [email protected]

* 聯(lián)系人：

馬永杰 15001388570（微信同號）

楊城斌 18511182357（微信同號）

蘇新 18210685023（微信同號）

掃描二維碼參與報名

專家簡歷

張鴻祺

首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院

主任醫(yī)師、教授、博士生導(dǎo)師，現(xiàn)任首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)外科主任。目前擔(dān)任世界介入神經(jīng)放射聯(lián)合會（WFITN）執(zhí)行委員，亞洲及大洋洲介入神經(jīng)放射聯(lián)合會（AAFITN）執(zhí)行委員、中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)介入專業(yè)委員會主任委員、中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科學(xué)分會常委，中國老年學(xué)學(xué)會心腦血管病專業(yè)委員會常務(wù)理事、北京醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科分會副主委、《中國腦血管病雜志》《中國微侵襲神經(jīng)外科雜志》編委、《JNIS》中文版主編。多年來，一直從事腦與脊髓血管病的外科和介入治療，在腦動脈瘤、顱腦血管畸形、脊髓血管畸形等方面的臨床和研究工作處于國內(nèi)外領(lǐng)先水平。承擔(dān)及完成“十三五”國家重點研發(fā)專項、國家自然科學(xué)基金項目等各級科研課題20項，在《JAMA Neurology》、《BRAIN》、《Annals of Neurology》等學(xué)術(shù)期刊發(fā)表論著170余篇，曾獲國家科技進(jìn)步二等獎，北京市科技新星、首都科技領(lǐng)軍人才、國家級百千萬人才稱號。

專家簡歷

張鵬

首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院

首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院 介入放射診斷治療中心，主任醫(yī)師、副教授，現(xiàn)任中華放射學(xué)會介入放射分會介入神經(jīng)放射專業(yè)委員會副主任委員，中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科分會血管內(nèi)治療學(xué)組委員，中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)介入專業(yè)委員會常委，中國醫(yī)師學(xué)會介入分會神經(jīng)專業(yè)委員會委員，北京市醫(yī)學(xué)會神經(jīng)介入分會委員，世界神經(jīng)介入放射聯(lián)合會高級會員。

參考文獻(xiàn)

Su X, Ma Y, Song Z, et al. Dural arteriovenous fistula research and management in China (DREAM-INI): initial characterization and patient cohort outcomes. Journal of neurointerventional surgery. 2025.

Wang Y, Yang C, Wang J, et al. A Novel Rat Model of Venous Hypertensive Myelopathy Produced by Arteriovenous Bypass Plus Venous Stenosis. Neurosurgery. 2024;95(3):709-721.

Su X, Ma Y, Song Z, Ye M, Zhang H, Zhang P. Paediatric intracranial dural arteriovenous fistulas: clinical characteristics, treatment outcomes and prognosis. Stroke and vascular neurology. 2025;10(1):104-111.

Wang Y, Liu S, Hao H, et al. Laboratory parameters as diagnostic indicators in venous hypertensive myelopathy. The spine journal : official journal of the North American Spine Society. 2024.

Song Z, Ma Y, Tu T, et al. Angioarchitecture Classification and Treatment Modalities of Craniocervical Junction Arteriovenous Fistulas: A Cohort Study of 155 Patients. Neurosurgery. 2024;95(3):692-701.

Liu H, Song Z, Su X, et al. Safety and Efficacy of Combined Venous Sinus Balloon Protection Technique in transarterial Embolization of Low-and intermediate-grade Transverse-Sigmoid Sinus Dural Arteriovenous Fistulas: A Cohort of 161 patients. AJNR American journal of neuroradiology. 2025.

Su X, Gao Z, Ma Y, et al. Transarterial embolization for anterior cranial fossa dural arteriovenous fistulas: a retrospective single-center study. Journal of neurointerventional surgery. 2024;16(7):684-690.

Wang Y, Ma Y, Yang C, et al. Potential biomarkers of spinal dural arteriovenous fistula: C4BPA and C1QA. Journal of neuroinflammation. 2022;19(1):165.

Wang Y, Ma Y, Song Z, et al. Clinical and prognostic features of venous hypertensive myelopathy from craniocervical arteriovenous fistulas: a retrospective cohort study. Journal of neurosurgery. 2023;139(3):687-697.

Ma Y, Song Z, Wang Y, et al. Clinical features, treatment strategies and outcomes of craniocervical junction arteriovenous fistulas: a cohort study of 193 patients. Stroke and vascular neurology. 2024;9(1):18-29.

Yang C, Ma Y, Tian A, et al. Long-term outcomes and prognostic factors in patients with treated spinal dural arteriovenous fistulas: a prospective cohort study. BMJ open. 2022;12(1):e047390.

Ma Y, Hong T, Chen S, et al. Steroid-Associated Acute Clinical Worsening and Poor Outcome in Patients With Spinal Dural Arteriovenous Fistulas: A Prospective Cohort Study. Spine. 2020;45(11):E656-e662.