近日，首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院肝移植門診的診室里，37歲的肝移植術(shù)后患者李先生和妻子一起動情地對肝移植團(tuán)隊林棟棟醫(yī)生說，感謝宣武醫(yī)院又一次救了他，給了他開啟新生活的希望。

患者經(jīng)歷

8歲時

確診為布加綜合征，后逐漸進(jìn)展為肝硬化。

18歲時

因反復(fù)發(fā)作上消化道出血，由我院著名血管外科專家汪忠鎬院士行下腔靜脈支架置入術(shù)+腸系膜上靜脈-下腔靜脈人工血管搭橋術(shù)。此后未再發(fā)生消化道出血。

1年前

李先生復(fù)查時發(fā)現(xiàn)人工血管重度狹窄，汪院士的學(xué)生介入團(tuán)隊羅濤教授為其進(jìn)行了血管再通手術(shù)。

半年前

患者出現(xiàn)失代償肝硬化，肝性腦病，肝細(xì)胞癌，最大直徑2.7cm，同時出現(xiàn)肝功能進(jìn)行性惡化，就診于宣武醫(yī)院肝移植中心。

布加綜合征(Budd-Chiari syndrome)是一種罕見的疾病，特點是肝靜脈及或下腔靜脈閉塞或狹窄，導(dǎo)致肝臟血液流出受阻。其癥狀和嚴(yán)重程度因個體而異，可能出現(xiàn)肝腫大、腹脹、腹痛、黃疸、腹水、疲勞和出血等癥狀。在一些嚴(yán)重病例中，布加綜合征可能導(dǎo)致肝功能衰竭和死亡。盡管布加綜合征是一種復(fù)雜的疾病，但隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的不斷進(jìn)步，特別是器官移植技術(shù)的發(fā)展，更多病人有望獲得更有效的治療和更好的生活質(zhì)量。

PART.01

積極尋找治療可能

在李先生就診后，宣武醫(yī)院迅速組成由肝移植、介入、心外、麻醉、血管超聲、影像、OPO等多學(xué)科診療團(tuán)隊，討論制定肝移植手術(shù)方案，同時積極尋找肝移植供體。

在對患者進(jìn)行術(shù)前評估時，血管超聲團(tuán)隊發(fā)現(xiàn)患者門靜脈血流方向是離肝方向，迅速告知了肝移植手術(shù)團(tuán)隊，肝移植手術(shù)團(tuán)隊與介入團(tuán)隊兩次進(jìn)行MDT，討論了多種預(yù)案，最終確立了術(shù)中處理人工血管的策略。針對患者下腔靜脈支架較長可能突入膈上，膈下重建流出道可能存在困難，肝臟CT血管重建提示門靜脈可能閉塞等難題，肝移植手術(shù)團(tuán)隊林棟棟醫(yī)師查閱了相關(guān)文獻(xiàn)、親自赴血管超聲科與趙新宇醫(yī)師一起觀察下腔靜脈支架的位置、門靜脈的直徑和血流動力學(xué)參數(shù)，并與心外科李洪利醫(yī)師多次探討切開心包、膈上重建下腔靜脈的可能;針對門靜脈問題，制定了向下游離門靜脈，利用腸系膜上靜脈和脾靜脈匯合處重建門靜脈的備選方案。與此同時，團(tuán)隊針對患者腫瘤進(jìn)行了靶向+免疫+介入的橋接治療，以免患者腫瘤進(jìn)展，超出移植標(biāo)準(zhǔn)。

PART.02

迅速進(jìn)行肝移植手術(shù)

2024年3月24日，李先生匹配到合適的供肝，在醫(yī)務(wù)處的協(xié)調(diào)下，迅速進(jìn)行了肝移植手術(shù)。

術(shù)中肝移植團(tuán)隊迅速顯露了腸系膜上靜脈與下腔靜脈之間的人工血管，但是人造血管過于堅硬，無法通過切斷或縫合來阻斷分流，介入團(tuán)隊羅濤、張超醫(yī)師采用腔內(nèi)封堵的辦法順利解決了這一難題。在游離肝后下腔靜脈時，手術(shù)團(tuán)隊發(fā)現(xiàn)，下腔靜脈支架與血管已經(jīng)融為一體，上端刺入膈肌，下端緊鄰腎靜脈水平，強(qiáng)行取出支架有大出血的風(fēng)險，團(tuán)隊仔細(xì)游離，控制出血、于膈下順利將病肝連同肝后下腔靜脈及支架一并切除，經(jīng)與心外科李洪利主任反復(fù)確認(rèn)，可以膈下重建肝上下腔靜脈;由于供肝下腔靜脈保留過短，手術(shù)團(tuán)隊向下游離了受體下腔靜脈，最終肝下下腔靜脈順利完成吻合;術(shù)中發(fā)現(xiàn)門靜脈直徑8mm，流量可滿足供肝需要，直接采用端端吻合方式重建門靜脈;最終經(jīng)過7個多小時的鏖戰(zhàn)，肝移植手術(shù)成功完成。

PART.03

順利康復(fù) 準(zhǔn)備迎接新生活

術(shù)后的恢復(fù)過程中，護(hù)理團(tuán)隊及時發(fā)現(xiàn)了患者存在的乳糜漏，經(jīng)過禁食、腸外營養(yǎng)支持、生長抑素、抗感染的等治療，1周后患者乳糜漏治愈。

術(shù)后1月，李先生的病情明顯改善，肝臟功能恢復(fù)正常，生活質(zhì)量也得到了顯著提升，已能夠自如地進(jìn)行日常活動。

出院之際，李先生一家人將一面寄托感謝之情的錦旗送給了全體參與診療的醫(yī)務(wù)人員手中。