2013年，16歲的女孩小帆生病了。發(fā)燒，脖子疼，時而看不清東西，吃了消炎藥也不見好轉。帶著焦急的心情，小帆住進了醫(yī)院，很快被確診患有“大動脈炎”。她的心情跌到了谷底，因為在她的腦海中，風濕病都是不能治愈的。醫(yī)生為她制訂了治療方案，她嚴格遵從醫(yī)囑接受治療。經過甲潑尼龍(一種糖皮質激素，正常人體也有少量分泌)和甲氨蝶呤(一種免疫抑制劑)治療2天后，她的癥狀很快好轉，出院后規(guī)律隨訪。剛服用藥物的時候小帆出現(xiàn)了一些不舒服的癥狀，她把這些情況都如實的和醫(yī)生說了，醫(yī)生根據(jù)她的情況調整了一些治療，并告訴她如何來應對藥物的一些不良反應，她都積極配合。病情很快得到控制，到2016年，她已經停了激素，只需要每周服用甲氨蝶呤治療，這是一個不幸中又萬幸的女孩兒。

另一個女孩小莉就沒有那么幸運了。2012年春節(jié)，15歲的她就覺得右側胳膊和腿不聽使喚，說話也說不清楚，急診檢查發(fā)現(xiàn)是“腦梗死”，確診她患有頸部動脈受累的“大動脈炎”。經過大劑量甲潑尼龍和神經細胞保護藥物的治療后，她的癥狀有些好轉。出院后醫(yī)生讓她繼續(xù)服用甲潑尼龍治療大動脈炎，而她通過上網(wǎng)搜索發(fā)現(xiàn)激素有很大的副作用，因為害怕就自作主張很快停用激素，也沒什么不舒服的感覺。到了2013年9月，小莉因為經常頭暈，去測量血壓，發(fā)現(xiàn)高達180/110 mmHg。復查時發(fā)現(xiàn)不但原來的頸部血管炎癥沒有控制，新出現(xiàn)了雙側腎動脈狹窄。治療上不但要服用降壓藥物，還需要重新服用甲潑尼龍治療。經過治療，血壓降至正常。但她還是擔心激素的副作用，認為中藥沒有副作用，就從網(wǎng)上找到了“祖?zhèn)髅胤健眮碇委煛５搅?015年初的時候她覺得體重增加了不少，而且老是覺得雙側髖部不舒服，一查核磁發(fā)現(xiàn)有雙側股骨頭壞死，而且恰好報紙上刊登了她長期服用的那種藥含有大劑量的潑尼松!此后，醫(yī)生讓她服用甲氨蝶呤治療。她上網(wǎng)一查這個藥是治療腫瘤的，又不敢服用了。此后她就間斷服用中藥治療。2019年她經常出現(xiàn)低燒、腿沒勁、肚子疼等癥狀，復查時發(fā)現(xiàn)腹部的大動脈(腹主動脈、腹腔干、腸系膜上動脈)也開始出現(xiàn)炎癥了。雖然她有高血壓、腦血管病、股骨頭壞死等情況，治療又得重新回歸甲潑尼龍為主的藥物治療。要是她從頭就聽從醫(yī)囑治療，規(guī)范治療，恐怕就不會是現(xiàn)在這個樣子了，真是得不償失!這是個不幸的女孩兒!

大動脈炎(Takayasu Arteritis,Tak)是指主動脈及其主要分支和肺動脈的慢性非特異性炎性疾病。其中以頭臂血管、腎動脈、胸腹主動脈及腸系膜上動脈為好發(fā)部位，可引起不同部位動脈狹窄、閉塞，少數(shù)可導致動脈瘤。本病多發(fā)于年輕女性。糖皮質激素目前依然是治療活動性大動脈炎的基礎藥物，但長期用藥副作用較大。現(xiàn)在也有越來越多的非激素類藥物治療，包括傳統(tǒng)的免疫抑制劑如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素A、他克莫司、來氟米特，包括環(huán)磷酰胺等，生物制劑如腫瘤壞死因子拮抗劑依那西普、英夫利昔單抗以及白細胞介素6受體拮抗劑托珠單抗等都有治療成功的報道【1】。其他的非激素類藥物還有阿達木單抗、利妥昔單抗可以試用，阿巴西普(一種選擇性T細胞共刺激調節(jié)劑)對維持緩解無效【2】。從發(fā)病機理來看，小分子靶向藥物酪氨酸激酶(JAK)抑制劑如托法替布、巴瑞替尼和白細胞介素17拮抗劑、白細胞介素12/23拮抗劑可能有效【3】。隨著醫(yī)學的進步，會有越來越多的治療方法和手段。當然，我們也需要患者及家屬的全力配合。讓我們共同努力!

參考文獻：

1、David B. Hellmann Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica, and Takayasu’s Arteritis.kelley and firesteins textbook of rheumatology 10Edition, Elsevier 2017:1520-1540.

2、Lillian Barra,et al.Non-glucocorticoid drugs for the treatment of Takayasu's arteritis: A systematic review and meta-analysis.Autoimmunity Reviews 17 (2018) 683–693

3、Enrico Tombetti、Justin C. Mason2 ，Takayasu arteritis: advanced understanding is leading to new horizons.[1] Rheumatology 2019:58:206-219.