高血壓、腦缺血常常被認為是中老年人常見的疾病，但有一種少見的疾病，也會引起多發(fā)血管狹窄甚至閉塞，引起相應供血器官的缺血表現，不同的是，這種疾病多發(fā)生在亞洲青年女性，常被稱為“東方美女病”，這就是多發(fā)性大動脈炎（Takayasu’s Arteritis， TA），又稱無脈癥。

該疾病首先由日本眼科教授Takayasu在1908年報道，描述了一名21歲女性出現的眼底病變，卻沒有注意到該患者雙側橈動脈不能觸及這個事實。直到1939年，日本學者Shinmi首次使用了“TA”這個名稱，繼而指出該疾病是累及動脈全層的炎癥性疾病。

目前普遍認為，多發(fā)性大動脈炎是主動脈及其分支的慢性、多發(fā)性、非特異性炎癥，可導致動脈狹窄和閉塞。該疾病不僅侵犯青年女性，兒童也常常患病。

圖1 多發(fā)性大動脈炎的血管病變特點 

多發(fā)性大動脈炎的癥狀多種多樣，其累及的動脈不同，臨床表現也不同。根據其累及范圍，可分為如下幾型：

一、 頭壁動脈型

二、 胸主、腹主動脈型

三、肺動脈型

四、廣泛型

具有上述兩種以上類型的特征，屬多發(fā)性病變，多數患者病情較重。 

該疾病的發(fā)病機制不同于動脈硬化，典型病程可分為非特異炎性反應期、血管炎癥期和炎癥終末期。早期表現為一些非特異性癥狀，如低熱、身體不適、體重降低、易疲勞等，由于缺乏特異性的表現，早期診斷較為困難。在疾病的炎癥活動期，或者血管狹窄不太嚴重的時候，治療以激素基礎的藥物治療為主。炎癥終末期隨著血管壁增厚及纖維化，會出現管腔狹窄甚至閉塞，引起相應的缺血表現。這時就需要血管外科介入，根據病變情況決定進行開刀手術還是血管腔內治療。由于多發(fā)性大動脈炎是一種自身免疫性疾病，在外科治療前后，規(guī)范的內科治療是基礎，也是避免疾病反復的關鍵之一。